1千克“袖珍寶寶”遭食管閉鎖 上海專家“米?！鄙稀敖怄i”

　　新華社客戶端上海2月28日電（記者龔雯）體重僅為1千克，身長不足30厘米（如同A4紙長度），31周+4天早產寶寶惜惜（化名）不幸遭遇先天性食管閉鎖，危在旦夕。近日，上海交通大學醫學院附屬新華醫院兒普外科王俊主任團隊“螺螄殼里做道場”，利用米粒大小的胸腔鏡設備展現指尖絕技，為惜惜創造了生命奇跡，同時也創造了胸腔鏡治療食管閉鎖新的世界紀錄。26日，惜惜順利出院，體重達到2900克。

　　由于早產，惜惜出生體重僅為1千克，出生后常規喂養即出現反復嗆咳，當地醫院醫生經檢查考慮小惜惜可能罹患了先天性食管閉鎖，并告知手術和治療風險極大。為挽救弱小的生命，惜惜的父母轉至上海新華醫院尋求治療。

　　入院后，王俊領銜的先天性食管閉鎖多學科診治團隊立即啟動了先天性食管閉鎖的診治流程，會同兒急危重癥醫學科副主任醫師謝偉、麻醉與重癥醫學科主任江來教授、杜溢、兒心臟中心副主任孫晶等，針對小惜惜早產、極低出生體重的特點，進行聯合術前評估并制定治療流程。專家組確診惜惜所患的是食管閉鎖伴食管氣管瘺，同時合并心臟房間隔缺損，且存在一定程度的左向右分流。

　　據王俊介紹，食管閉鎖伴食管氣管瘺是一種嚴重的先天性消化道畸形，發病率為1/3500至1/5000，且往往合并其他合并畸形。食管閉鎖共分為5型，惜惜所患的是Ⅲ型食管閉鎖，即近端食管閉鎖，遠端食管與氣管相通，這種類型占所有食管閉鎖的85%左右。

　　目前，國際上對于食管閉鎖生后生存率的總體預估基于兩個標準，一是出生體重、二是是否合并重大心臟畸形。據文獻檢索，足月兒且不合并重大心臟畸形的總體生存率為95%以上，但若低于1500克體重，其死亡率就高達40%至50%。

　　“在術前準備以盡可能降低手術風險的時候，惜惜出現了吞咽功能障礙和反復嗆咳，肺部感染加重的風險極大，必須盡快手術?！蓖蹩≌f。

　　選擇什么樣的手術方案，是專家組面對的第一大難題。目前，據文獻報道世界上胸腔鏡治療食管閉鎖最低體重記錄為1025克，絕大多數極低體重初生兒選擇開胸治療或者分期手術治療以降低手術風險。

　　“開胸手術創傷大，對呼吸循環功能影響巨大，且遠期容易造成胸廓發育畸形；而分期手術對于患兒來說是兩次手術損傷，這對于極低體重患兒也是風險極大?！弊罱K王俊團隊決定采取手術難度更大但同樣對患兒有利的胸腔鏡，為惜惜進行微創手術。

　　手術方式確定后，擺在醫生面前的下一個難關則是術中的麻醉支持。

　　杜溢坦言，對于極低體重出生兒童，氣管直徑非常小，目前國內沒有此類患兒進行單肺通氣的專門器械，這就對手術提出了極高的要求，即術中插管通氣后需要精細的調整呼吸機參數，減少患兒生命體征波動并保證足夠通氣，同時需要外科醫師術中熟練快速操作，盡快結扎食管氣管瘺口。

　　手術中，王俊采取了目前最小的、如同米粒般大小的3毫米胸腔鏡器械進行操作。盡管惜惜胸腔體積極其狹小，術中右肺膨脹效應和心內分流的影響，手術難度高，好似在“米?！鄙稀袄C花”，但在醫生精細專業的操作下，手術順利完成，耗時1個半小時。

　　術后，惜惜在兒急危重癥謝偉主任團隊的精心治療下，順利脫離呼吸機，目前已完全恢復經口喂養，他的體重也在逐步增長。

　　據悉，惜惜出院后會進入新華醫院“食管閉鎖兒童及危重癥并發癥全疾病周期精細化診療系統”的前瞻性隊列研究中。該系統將從食管閉鎖寶寶出生起，由多學科診療團隊長期隨訪直至成年。該隊列研究有望填補我國對于先天性食管閉鎖術后長期合并癥治療評價體系的空白，極大地提高危重先天性食管閉鎖寶寶長期生活質量。